© Nevus Network Fundada en 1983 INFORMACION BASICA SOBRE LOS NEVUS CONGENITOS O LUNARES Congenital Nevus Support Group (Grupo de apoyo del Nevus Congénito) PO Box 305 West Salem, OH 44287 (419) 853-4525 (405) 377-3403 www.nevusnetwork.org email: info@nevusnetwork.org Para más información, adjunte a su solicitud un sobre con su dirección y sellos. Nuevos miembros son bienvenidos! Se parle francais. Se habla español. Sprechen sie Deutsch. Nosotros dependemos únicamente de los donativos, pagaderos al Nevus Network. Esta información, que ha sido revisada por varios dermatólogos, tiene como único fin proporcionar información básica. Esta información puede ser aplicada o no a alguna situación médica en particular. Nadie debe actuar sobre la información médica proporcionada aquí o por cualquier miembro del grupo de apoyo, sino que debería actuar SOLAMENTE según el consejo de su(s) médico(s) personal(es). El Nevus Network NO proporciona consejo médico ni referencias de médicos bajo ningún concepto. Ud. Debe buscar consejo médico con sus médicos personales. DEFINICIONES: Nevus, una palabra Latín que significa “mancha de nacimiento” o “lunar” es un término general para una marca congénita en la piel. Lunar es la palabra Latín para “mancha”. Congénito significa “nacido con”. Los nevus congénitos están presentes en el momento de nacer. ¿QUE SON? Existen dos tipos de lunares: congénitos y adquiridos. La mayoría de los bebes nacen sin lunares. Con el tiempo, empiezan a aparecer lunares pequeños. Al llegar a los 20 años, la mayoría de las personas tienen entre 20 y 40 lunares bien visibles, esparcidos por todo el cuerpo. Estos lunares son “adquiridos” durante el período de vida, y suelen medir menos de ¼ pulgada. Tan solo unos pocos bebés, uno entre cien, nacen con un lunar, o sea con un nevus congénito. Estos lunares pueden variar en tamaño, desde ¼ pulgada hasta cubrir casi todo el cuerpo, como es el tal llamado “nevus congénito gigante”. Tambien se denomina a este tipo de lunar “nevus bañador” o “nevus prenda”, segun donde esté situado en el cuerpo. Los nevus grandes se suelen definir como aquellos que miden mas de 8 pulgadas (20 cm.) en diámetro en una persona adulta. Los nevus pueden variar mucho en tamaño, forma, textura de la superficie y cantidad de vello. El color puede variar entre marrón claro y casi negro, siendo la mayoría de diferentes tonos de marrón. Algunos tienen vello fino y suave, mientras que otros tienen vello mas largo, denso y oscuro. El cortar o el afeitar este vello no incrementará su crecimiento. Algunos tienen un aspecto permanente de “piel de gallina”, debido al gran aumento de un pequeño músculo, el “músculo piloerector”. Este pequeño músculo hace que los pelos se pongan de punta al exponerse al frío. Normalmente, una persona no produce sudor en la zona del nevus grande, ya que las glándulas del sudor son pocas o no se han formado bien. La gente con un nevus suele sudar mas en las zonas de piel sana para mantener una temperatura normal del cuerpo. A veces, el nevus grande carece de grasa subcutánea, una capa fina de grasa situada justo debajo de la piel que acolcha el cuerpo en todas las zonas. Por este motivo, un bebé o un adulto puede tener un aspecto mas “delgado” en la zona del nevus. A menudo, aparecen unos nevus más pequeños dentro de un nevus más grande. Los diferentes nevus penetran la piel en diferentes profundidades. Si el nevus es fino, la piel tambien es fina, frágil y se la puede pellizcar fácilmente. Si el nevus es grueso, la piel puede ser abultada o rugosa. Ocasionalmente, algunas personas tendrán tumores de tejido blando o bultos que a menudo se tratan de lipomas o neurofibromas por debajo del nevus, lo cual da un aspecto muy abultado o plegado. ¿POR QUE APARECEN LOS LUNARES? No se conoce la causa de los nevus congénitos. Tampoco se conoce ningún método de prevención. Los nevus congénitos se suelen formar en el bebé mientras está en la matríz, antes del tercer mes del embarazo. Se cononcen algunos casos donde los nevus grandes han aparecido después del nacimiento; éstos se denominan tardive nevi (“nevus retardados”). No se sabe si las drogas, la dieta, la enfermedad o la lesión durante el embarazo pueden influir en la formación de los lunares. Los nevus pueden aparecen en ambos sexos, en todas las razas y en todas las partes del cuerpo. No son contagiosos y casi nunca son hereditarios. Parece que hay más niñas que niños afectados. Se conocen varios casos de gemelos idénticos, donde uno de los gemelos tiene un lunar grande y el otro no. El tener un hijo con un nevus incrementá ligeramente el riesgo de tener mas niños con esta condición. Una persona con un lunar grande tiene un riesgo ligeramente mayor de tener más hijos con un nevus. No se conocen los riesgos exactos, pero son mínimos. Dentro de nuestro grupo de apoyo, hasta la fecha, tan solo hay una familia que tiene dos miembros afectados con un nevus grande, y nadie con un nevus gigante ha tenido un hijo con un nevus gigante. CON QUE FRECUENCIA APARECE? Aproximadamente un niño entre 20.000 (veinte mil) nace con un nevus que mide 4 pulgadas (10 cm.) o más. Los nevus congénitos gigantes que cubren una gran parte del cuerpo son menos comunes, posiblemente alrededor de un niño entre cada 250.000 (doscientos cincuenta mil) hasta uno entre 500.000 (quinientos mil). Mucha gente con un nevus gigante tendrá entre varios y cientos de lunares más pequeños, o “satélites” esparcidos por todo el cuerpo. A la mayoría de los niños les seguirán apareciendo más satélites después de la infancia. Hasta la fecha, no hay informe sobre la aparición de melanoma en algún nevus satélite en una persona con nevus gigante. ¿QUE SON LOS MELANOCITOS? “Melano” es una palabra Griega que significa “negro”. “Cito” significa “célula”. Los melanocitos son células especiales que dan color a la piel humana. Se piensa que provienen de un lugar cerca del cerebro y de la médula espinal en el bebé en desarrollo y que migran a la piel antes del nacimiento del bebé. Ayudan a proteger a la piel de las quemaduras del sol al producir el pigmento melanina, la cual hace que una persona se broncea. Una célula del nevus se trata de una especie anormal de melanocito. Los lunares congénitos que se parecen a las “marcas de la belleza” son marrones porque contienen melanocitos anormales. Estas marcas de nacimiento marrones se denominan “nevus melanociticos congénitos” o “nevus nevocítico congénitos”. En un numero desconocido de personas con lunares grandes, las células de nevus también pueden permanecer detrás de o cerca del cerebro y la médula espinal. Esta presentactión se denomina la “melanosis neurocutanea”, o “MNC.” Puede ocurrir sin síntomas o se puede presentar acompañado por dolores de cabeza, vómitos, convulsiones u otros síntomas neurológicos parecidos al ataque de aplopejía. Puede desarrollarse el hidrocéfalo (exceso de agua en el cerebro debido a un bloqueo del flujo), lo cual puede ser tratado con una derivación para permitir un drenaje. La melanosis neurocutánea grave, con o sín el melanoma asociado, resulta a menudo mortal. Actualmente, no existen pruebas para determinar con precisión quién padece de la melanosis neurocutánea entre las personas que no presentan síntomas, aunque sí puede servir de ayuda la Imagen de Resonancia Magnética. Cualquier persona con un nevus congénito gigante que experimenta vómitos o dolores de cabeza graves que no desaparecen, debería someterse a una evaluación médica para comprobar la presencia de la melanosis neurocutánea. ¿SUFRIRAN CAMBIO LOS LUNARES CONGENITOS? Casi nunca desaparecen por sí solos los lunares congénitos. Suelen crecer en proporción con el cuerpo. El color de un lunar congénito se puede mantener igual, o puede aclararse u oscurecer a lo largo del tiempo. La mayoría de ellos parecen aclararse con el tiempo. Los cambios bruscos en cualquier lunar, las heridas que no se curan y los bultos nuevos requieren todos una evaluación médica con el fin de comprobar la presencia del melanoma. ¿PORQUE SON IMPORTANTES LOS NEVUS? Los nevus no tienen función ninguna. Sin embargo, son importantes por el hecho de que a veces pueden conducir a un cancer de piel potencialmente mortal, que se llama melanoma maligno. Aún menos frecuentemente, el melanoma puede presentarse en el cerebro o en la médula espinal de aquellos que padecen de melanosis neurocutánea, incluso tras la extirpación de los nevus de la piel externa. ¿EN CUALES LUNARES PODRIA APARECER EL MELANOMA? La mayoría de los lunares son inofensivos, pero algunos sí tienen una mayor posibilidad de ser afectados por el melanoma. Estos son los lunares grandes, los lunares muy oscuros y los lunares que tienen variación en el color. También es motivo de preocupación el cambio en el crecimiento, el color, la textura de la superficie, el dolor, la hemorrágia o el picor. Cualquier cambio de este tipo debe ser evaluado por un médico si dura mas de 2 semanas. ¿CUAL ES EL RIESGO DE CANCER? El riesgo exacto de producirse el melanoma en un nevus congénito grande no se conoce, pero se piensa que consiste en un 6% como mínimo, o sea uno entre 16 durante el período de vida, según varios estudios que han sido publicados. Algunos expertos piensan que el riesgo de melanoma puede llegar hasta un 12%. Cuando se produce el cáncer en un nevus grande, esto puede ocurrir a cualquier edad, aunque aproximadamente el 50% de los casos ocurren antes de los 5 años. El embarazo aumenta la producción de melanina en el cuerpo. Actualmente, no existe prueba de que el embarazo aumenta el riesgo de melanoma para mujeres con nevus gigantes. Por motivos deconocidos, jamás se ha producido el melanoma hasta la fecha en los lunares satélites de una persona con nevus grande. Por esta razón, la extirpación de los satélites en muchos casos es puramente estético. El vello grueso que nace en los satélites aun puede persistir tras la excisión del satélite, debido a la gran profundidad de la raíz del pelo. ¿OCURRE EL MELANOMA EN GENTE SIN NEVUS GIGANTE? Sí, la posibilidad entre la población general de contraer melanoma es de 1,1%, 1 entre 87 durante el período de vida. Los casos de melanoma se han incrementado en un 1800% durante los últimos 60 años. No se sabe porqué. Algunos expertos opinan la exposición intermitente y severa al sol, sobre todo durante la niñez, puede ser un factor. La mayoría de los médicos recomiendan que todo el mundo evite un exceso de sol, con el uso de sombreros, camisas de manga larga, pantalones y crema protectora, evitando sobre todo las quemaduras de sol. Se puede comprar ropa especial resistente al sol (Sun Precautions 1-800-882-7860, Solar Protective Factory 1-800-786-2562, y otros). Desgraciadamente, el evitar por completo el sol no eliminará el riesgo de melanoma para esas personas que tienen nevus grandes. Un lunar que cambia sigue siendo la clave principal para detectar el melanoma. Sobre un 80% de las personas diagnosticadas con melanoma dicen que empezó con un cambio en un lunar. Nadie sabe porqué empiezan a cambiar los lunares. Los que tienen mayor riesgo de melanoma tienen mayor cantidad de lunares, tienen lunares atípicos e irregulares, o son personas de piel muy clara, como la gente de Europa Oriental o de orígen escandinavo o británico. Los lunares que sufren cambios anormales en el tamaño, forma, color, elevación, o síntomas requieren una evaluación médica inmediata. ¿SE PUEDE CURAR EL MELANOMA? Si se detecta a tiempo y se extirpa quirúrjicamente, a menudo se puede curar. Si el melanoma se ignora o se detecta tarde, puede resultar mortal, ya que habrán tenido tiempo de esparcirse por el cuerpo las células cancerígenos. ¿CUAL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA LOS LUNARES CONGENITOS? El tratamiento debe ser individualizado para cada persona. La decisión de tratar o no, y de como tratar un nevus está basada en la edad y la salúd de la persona, y en el tamaño, el aspecto, la situación y el historial de crecimiento del lunar. Actualmente, la cirujía es el único tratamiento eficáz. La mayoría de los médicos recomendarían la extirpación quirúrjica para disminuir el riesgo de cáncer y para mejorar el aspecto. Toda cirujía deja cicatríz. Sin embargo, la cirujía debería disminuir el riesgo de melanoma en la zona extirpada. Desgraciadamente, la extirpación quirúrjica de los nevus en la piel externa no reducirá el riesgo de melanoma interno en el cerebro o en la médula espinal en aquellos pocos pacientes que padecen de la melanosis neurocutánea. Los nevus de tamaño mas pequeño se pueden recortar directamente y se pueden coser los bordes de la lesión. Esta técnica se llama extirpación directa. A menudo, el pigmento del nevus empezará a aparecer de nuevo en los bordes de la cicatríz tras realizar este procedimiento. Los nevus mas grandes se pueden extirpar en fases, quitando poco a poco cada vez hasta haber quitado el nevus entero – esto se llama “extirpación en serie.” Al recortar los nevus grandes, queda una zona de carne viva demasiado grande para poder coser, y que hay que cubrir. Esto se puede hacer mediante la obtención de piel normal de otras partes del cuerpo. El lugar donde se realiza el injerto tendrá cicatrices de varios grados de profundidad, y será mas fino y mas frágil que la piel normal. En algunos centros médicos, las células de piel producidas en cultivos, llamadas autoinjertos “epitehelial” se emplean a veces para cubrir las heridas abiertas grandes. Los autoinjertos “epithelial” (epithelial autografts) tienden a encogerse durante la curación, produciendo por lo tanto distorciones, por ejemplo, si se ha utilizado en la espalda, puede tirar los senos por debajo de las axilas. Las cicatrices son severamente marcadas, tanto con el método de injertos como el de los cultivos. Una vez curada, la persona tendrá aspecto de haberse quemado fuertemente. Ocasionalmente, aparecen cicatrices gruesas, denominadas “keloides”. El lugar de donde se coge el injerto también tendrá algo de cicatríz. La dermabrasión (el afeitado o raspado de las capas superiores de la piel) se ha intentado hacer. Debido a que éste procedimiento produce una lesión y una pérdida de sangre muy grande, y además deja atras células de nevus que tendrían el potencial de convertirse en cancerígenas, se usa muy poco. La dermabrasión también deja cicatrices extremadamente pronunciadas y suele volver algo el pigmento. El tratamiento con laser y los peeling químicos también se han utilizado para aclarar los nevus. Estos tratamientos “queman” el pigmento que sobra pero deja atras a células anormales del nevus, las cuales tendrían el riesgo de volverse cancerígenas. También vuelve a menudo el pigmento. Por estas razones, el tratamiento con laser y los peeling químicos no se suelen emplear para tratar los nevus corporales grandes. Ocasionalmente se utilizan para tratar los nevus de la cara, debido a la gran importancia que tiene la mejoría estética en la cara. Los Japoneses actualmente estan investigando un nuevo laser de rubí que podría resultar mas eficáz para los nevus grandes. La piel normal junto a un nevus se ha utilizado para cubrir el nevus extirpado, colocando un globo de plástico por debajo de la piel normal e inflando el globo poco a poco con agua salina durante el período de unas semanas, haciendo que la piel se estire. Este método se conoce como la “expansión de tejido”. Ocasionalmente se produce infección y se pierde el expansor de tejido. Hay que primero curar la infección y después volver a insertar el expansor. Cuando la piel esté suficientemente estirada, se extirpa algo del nevus, se quita el expansor de tejido y la piel estirada, que tiene aspecto y siente casi igual que la piel normal, se utiliza para cubrir la lesión abierta. Este método deja algo de cicatrices y ocasionalmente unos “pliegues” o “arrugas”. A menudo una persona padece un nevus gigante tan grande y tantos satélites, que actualmente resulta imposible la extirpación total. En estos casos, algunos padres eligen la extirpación parcial y otros padres optan simplemente por la observación. Tampoco resulta a veces posible quitar el nevus de lugares como la oreja o los genitales. Quitar el nevus en los párpados puede distorsionar la forma del ojo. El picor, la sequedad y la irritación del nevus y de la cicatrices son quejas típicas a lo largo de la vida. Las cicatrices encima de lugares donde se produce la fricción, tal como la línea del sujetador o del cinturón, pueden ser sometidos a irritación constante. Se conocen varios casos donde el melanoma se ha desarrolado debajo de un injerto de piel de células del nevus que quedaron detrás, situadas muy profundamente en el músculo. Esto también podría ocurrir con los expansores de piel y el laser. También se conocen casos donde el melanoma se ha producido en lugares de cicatrices o de irritación crónica. Tanto el nevus como las cicatrices suelen ser muy frágiles y sangrarán con facilidad. A menudo la curación es muy lenta, y las lesiones se vuelven a abrir. La irritación en los genitales cubiertos con nevus o con cicatrices es muy común, incluso al hacerse adulto, ya que la piel en este lugar es muy delicada. Algunas niñas que padecen nevus en el seno han tenido masectomías. Otros pocos niños padecen incontinencia rectal (pérdida del control de los movimientos del vientre) o cicatrices graves en el recto tras la cirujía sobre un nevus en el recto. Se debe evitar el estreñimiento y la diarréa. Estas condiciones se pueden minimizar con tomar comidas altas en fibra todos los días. A menudo se requiren muchas intervenciones quirúrjicas para extirpar un nevus grande. Algunos de nuestros miembros se han operado 25 veces o mas. En nuestro grupo de apoyo, aproximadamente el 75% de los padres eligen el tratamiento quirúrjico para quitar el nevus de su hijo, mientras el 25% optan por simplemente observar. ¿CUALES SON LOS OBJETIVOS DE LA EXTIRPACION QUIRUJICA? Los objetivos de la cirujía consisten en quitar el nevus para reducir el riesgo de cancer y para mejorar lo estético. Los cirujanos intentan dejar una cicatríz lo más pequeña posible y una piel que funcione lo mas normalmente posible. Hay que balancear los riesgos de las complicaciones quirúrjicas, las infecciones, los muchos episodios de anestesia general, y las hospitalizaciones frecuentes, todo necesario para quitar un nevus, contra el riesgo del melanoma maligno en un nevus que no se opera. Siempre que sea posible, la anestesia local es más segura, ya que la anestesia general tiene mayor riesgo de complicaciones, incluyendo la muerte, comparado con la anestesia local. Hasta la fecha no se ha realizado ningún estudio con referencia a los efectos a largo plazo de episodios múltiples de anestesia general sobre la memoria y el aprendizaje del ser humano, aunque un estudio mostró la reducción persistente en el aprendizaje de los ratones que fueron expuestos a la anestesia. PREOCUPACIONES DE LOS PADRES: La mayoría de los padres describen su reacción como “muy impresionados” trás el nacimiento de un hijo con un nevus. Hay que informar y educar a la familia y los amigos sobre esta condición de la piel. La sensacion de culpabilidad y depresión a veces puede durar varios años. Si el nevus queda visible cuando el niño está vestido, habrá que tratar con las miradas y las preguntas. Hay que enseñar a los niños responder “He nacido con esta mancha. No me duele. No es contagioso.” Las decisiones con respecto al tratamiento producen mucho estrés en la mayoría de los padres. Las burlas de los compañeros hacia los niños con nevus o con cicatrices es frecuente y hay que aprender a llevarlo. Aquellos con nevus faciales lo pasan especialmente mal. Los niños con nevus suelen hacerse muy fuertes y valientes. La mayoría de los niños pueden practicar la natación con bañador normal o hecho a medida. Los “Aquatards” (Patrón “Quik Sew” numero 1995) sirven muy bien para nevus tipo bañador, y las mallas o trajes de buceo sirven muy bien para los nevus en el torso. Los vestidos tipo camisa grande (Patron “Quik Sew” numero 1830) y los vestidos tipo Hawaiiano (Pauloa Patterns, P.O. Box 11254, Honolulu, HI 96823) son estupendos para llevar encima del bañador. También se pueden practicar el ballet, la danza y el deporte con ropa normal o hecha a medida. La adolescencia es una época difícil, aunque las burlas de los compañeros disminuyen a partir de High School. Incluso, (según un estudio), la tasa de casamiento para personas que padecen nevus grandes es igual como para la población general. La mayoría de las personas con un nevus grande son capaces de hacer los muchos ajustes para vivir lo más normalmente posible. Los padres deben realizar una evaluación médica pronto después del nacimiento del niño afectado. Esto suele ser realizado por un dermatólogo, un médico que trata las enfermedades de la piel. También puede que le refieran a un cirujano plástico. Ya que actualmente no existe ningún acuerdo sobre cuál es el mejor tratamiento para los nevus, Ud. encontrará una variedad de opiniones entre los médicos. En caso de duda, obtener varias opiniones. ¿CON QUE FRECUENCIA HAY QUE EXAMINAR A UN NEVUS CONGENTIO SI ESTE NO HA SIDO EXTIRPADO? El nevus debe ser examinado en casa como mínimo una vez al mes, y cada 6-12 meses por un médico. Se pueden tomar fotografías personales muy detalladas para su posterior comparación. Las copias personales de los historiales médicos también deben ser obtenidas. Las cicatrices de los nevus extirpados hay que examinarlas periodicamente, y tambien se les pueden sacar fotos. ¿COMO SON LOS MIEMBROS DEL GRUPO DE APOYO? De los 336 miembros de nuestro grupo de apoyo, 37 tienen 18 años o más. 9 tienen 40 años o más. Tenemos 120 varones y 216 féminas. 318 de los miembros son de origen caucaso, 10 de origen hispano, 6 de origen asiático y 2 de origen africano. 190 miembros tienen un nevus gigante, y 146 tienen nevus mas pequeños. Hemos perdido contacto con otros 19 miembros. 2 padecen hidrocéfalo con o sin convulsiones. 1 tiene convulsiones. 7 padecen melanosis neurocutánea, convulsiones e hidrocéfalo, de los cuales 5 están vivos. 2 padecen melanosis neurocutánea e hidrocéfalo sin un nevus grande. 6 tienen melanoma, de los cuales 4 están vivos. A dos les encontraron resultados anormales en las imagenes de resonancia magnética. 2 padecen la malformación “Dandy Walker”. 1 tiene defectos en el corazón. Han habido 4 muertes, 2 de melanoma en el cerebro, y 2 de la melanosis neurocutánea sin melanoma. No se realizaron autopsias en ninguno de los 4 miembros que murieron para verificar la precisión del diagnosis. Hasta la fecha, la gran mayoría de nuestros miembros estan vivos y disfrutan de la buena salud. Debe consultar con su médico referente a los consejos médicos para el tratamiento y cuidado del nevus congénito. Toda información ha sido proporcionada como servicio al Público sin responsabilidad médica ni legal. Se pueden hacer fotocopias de este documento sin permiso solamente para el uso del grupo de apoyo/paciente. © 1998 Nevus Network